Sindrom Berdon adalah penyakit yang jarang berlaku yang terutama menyerang kanak-kanak perempuan dan menyebabkan masalah pada usus, pundi kencing dan perut. Umumnya, orang yang menghidap penyakit ini tidak kencing atau buang air besar dan perlu diberi makan oleh tabung.
Sindrom ini boleh disebabkan oleh masalah genetik atau hormon dan gejala muncul sejurus selepas kelahiran, yang boleh menjadi perubahan bentuk dan fungsi pundi kencing, yang biasanya sangat besar, penurunan atau ketidakhadiran usus, yang menyebabkan penangkapan perut, selain penurunan ukuran usus besar dan pembengkakan usus kecil.
Sindrom Berdon tidak dapat disembuhkan, tetapi ada beberapa prosedur pembedahan yang bertujuan untuk membuka perut dan usus, yang dapat memperbaiki gejala penyakit. Sebagai tambahan, alternatif untuk meningkatkan jangka hayat dan kualiti orang yang menghidap sindrom ini adalah transplantasi multivisceral, iaitu transplantasi keseluruhan sistem gastrointestinal.
Gejala utama
Gejala sindrom Berdon muncul sejurus selepas kelahiran, yang utama adalah:
- Sembelit;
- Pengekalan kencing;
- Pundi kencing yang dilebarkan;
- Bengkak perut;
- Otot perut menggeleber;
- Muntah;
- Buah pinggang yang bengkak;
- Halangan usus.
Diagnosis Sindrom Berdon dibuat dengan menilai gejala yang ditunjukkan oleh anak setelah kelahiran dan dengan ujian pencitraan, seperti ultrasound. Penyakit ini juga dapat dikenal pasti semasa kehamilan dengan melakukan ultrasound morfologi setelah minggu ke-20 kehamilan. Fahami apa tujuan ultrasound morfologi.
Bagaimana rawatan dilakukan
Rawatan Sindrom Berdon tidak dapat mempromosikan penyembuhan penyakit ini, tetapi membantu mengurangkan gejala pada pesakit dan meningkatkan kualiti hidup mereka.
Pembedahan pada perut atau usus disyorkan untuk membuang organ ini dan meningkatkan fungsinya. Sebilangan besar pesakit perlu diberi makan melalui tiub kerana masalah dalam sistem pencernaan. Lihat bagaimana penyusuan tiub dilakukan.
Ia juga biasa dilakukan pembedahan pada pundi kencing, membuat sambungan ke kulit di kawasan perut, yang membolehkan air kencing mengalir.
Walau bagaimanapun, prosedur ini tidak banyak memberi kesan kepada pesakit, yang sering mengakibatkan kematian akibat kekurangan zat makanan, kegagalan pelbagai organ dan jangkitan umum dalam tubuh, sepsis. Atas sebab ini, pemindahan multiviseral telah menjadi pilihan rawatan terbaik dan terdiri daripada melakukan lima pembedahan sekaligus: pemindahan perut, duodenum, usus, pankreas dan hati.
