Histiocytosis sesuai dengan sekumpulan penyakit yang dapat dicirikan oleh pengeluaran besar dan kehadiran histiocytes yang beredar di dalam darah, yang, walaupun jarang, lebih sering terjadi pada lelaki dan diagnosisnya dibuat pada tahun-tahun pertama kehidupan, walaupun terdapat tanda-tanda yang menunjukkan penyakit juga boleh muncul pada usia berapa pun.
Histiocytes adalah sel yang berasal dari monosit, yang merupakan sel yang tergolong dalam sistem kekebalan tubuh, dan oleh itu bertanggungjawab untuk pertahanan organisma. Setelah menjalani proses pembezaan dan pematangan, monosit dikenali sebagai makrofag, yang diberi nama tertentu sesuai dengan tempat mereka muncul di dalam tubuh, yang disebut sel Langerhans ketika dijumpai di epidermis.
Walaupun histiocytosis lebih berkaitan dengan perubahan pernafasan, histiocytes dapat terkumpul di organ lain, seperti kulit, tulang, hati dan sistem saraf, yang mengakibatkan gejala yang berbeza mengikut lokasi percambahan histiocytes yang paling besar.
Gejala utama
Histiocytosis boleh menjadi tidak simptomatik atau berlanjutan ke permulaan gejala dengan cepat. Tanda-tanda dan gejala yang menunjukkan histiocytosis mungkin berbeza-beza mengikut lokasi di mana terdapat histiocytes yang lebih besar. Oleh itu, gejala utama adalah:
- Batuk;
- Demam;
- Berat badan tanpa sebab yang jelas;
- Kesukaran bernafas;
- Keletihan yang berlebihan;
- Anemia;
- Risiko jangkitan yang lebih tinggi;
- Masalah pembekuan;
- Ruam kulit;
- Sakit perut;
- Kejang;
- Akil baligh;
- Pening.
Sejumlah besar histiosit dapat mengakibatkan pengeluaran sitokin yang berlebihan, memicu proses keradangan dan merangsang pembentukan tumor, selain menyebabkan kerosakan pada organ di mana pengumpulan sel-sel ini disahkan. Histiocytosis lebih kerap berlaku pada tulang, kulit, hati dan paru-paru, terutamanya jika terdapat sejarah merokok. Kurang kerap, histiocytosis boleh melibatkan sistem saraf pusat, kelenjar getah bening, saluran gastrousus dan tiroid.
Oleh kerana sistem imun kanak-kanak kurang berkembang, ada kemungkinan beberapa organ mudah terjejas, yang menjadikan diagnosis dan rawatan awal menjadi penting.
Bagaimana diagnosis dibuat
Diagnosis histiocytosis dibuat terutamanya oleh biopsi dari lokasi yang terjejas, di mana ia dapat diperhatikan melalui analisis makmal di bawah mikroskop, kehadiran penyusupan dengan percambahan histiocytes pada tisu yang sebelumnya sihat.
Di samping itu, ujian lain untuk mengesahkan diagnosis, seperti tomografi yang dikira, penyelidikan untuk mutasi yang berkaitan dengan penyakit ini, seperti BRAF, sebagai contoh, selain ujian imunohistokimia dan jumlah darah, di mana mungkin terdapat perubahan jumlah neutrofil, limfosit dan eosinofil.
Cara merawat
Rawatan histiocytosis bergantung pada tahap penyakit dan tapak yang terjejas, dan kemoterapi, radioterapi, penggunaan ubat imunosupresif atau pembedahan disyorkan, terutama dalam kes penglibatan tulang. Apabila histiocytosis disebabkan oleh merokok, misalnya, berhenti merokok disyorkan, dengan ketara memperbaiki keadaan pesakit.
Sering kali, penyakit ini dapat sembuh dengan sendirinya atau hilang kerana rawatan, namun ia juga dapat muncul kembali. Oleh itu, adalah mustahak agar orang tersebut dipantau secara berkala agar doktor dapat memerhatikan jika ada risiko terkena penyakit dan, dengan itu, membuat rawatan pada peringkat awal.
